慢性粒细胞白血病，简称CML，是一种血液和骨髓（造血器官）的癌症。 普纳替尼（Ponatinib）是第三代BCR-ABL酪氨酸激酶抑制剂（TKIs），普纳替尼是一种强有效的口服TKIs，对于难治性的CML患者，尤其有T315I突变的患者来说，该药成为非常重要的临床选择。

      几乎所有病例中，CML的致病原因为DNA内2个独立基因的一部分发生交换后产生异常染色体，即费城染色体，从而出现CML。费城染色体携带的基因为BCR-ABL，表达的蛋白质为Bcr-Abl蛋白。Bcr-Abl蛋白可引起骨髓产生过多的受损或不完整的（不成熟的）白细胞，即所谓的白血病细胞。
 

 

       患者起初并不会感到Ph+ CML的异常影响。然而，如果出现疾病进展，可能出现下列症状：疲劳、感觉左侧胀满、体重减轻、出血、发热、无食欲、反复感染等。

 

       CML发展缓慢，因此很多患者不会有任何症状，尤其是在疾病早期。通常，CML是在常规血液检测期间检出。

 

       目前在中国上市的可用于治疗Ph+ CML的靶向药物有三种：伊马替尼，尼洛替尼和达沙替尼。  普纳替尼目前还未在国内上市销售。
 

 

          除了药物外，CML患者最重要的是做到对疾病状态规律的监测。
 

 

 

       药物的副作用

       任何靶向药物都有相应的副作用，但并非所有人都会出现这些副作用。尼洛替尼、达沙替尼和伊马替尼三种药物，大部分副作用都是轻到中度，通常在治疗几天至几周后消失，但仍有可能出现一些严重副作用。因此在用药期间应与血液内科专科医生保持联系，尤其是出现严重副作用时，请立即通知医生。

     

      强烈建议靶向药物治疗期间，除CML疾病相关的定期监测外，患者应定期进行肝肾功能、心电图等检查并定期于血液内科随诊。

 

      服药方法：

       达沙替尼：服药不受进食影响，但服药时需要整片吞下，不能咬碎。

       注意：尼洛替尼切勿与食物一起服用
       严格遵守以下几项：至少要在进食2小时后服用尼洛替尼，至少要在用药1小时后进食，虽然不能进食，但服用尼洛替尼前后都可饮水。
       无论哪一种治疗CML的药物，在用药期间如果需要使用其他药物，一定要咨询血液内科医生意见。

       其他一些情况的应对：
       漏服药物：如果您漏服一剂药物，您可根据计划服用下一剂药物。切勿服用双倍剂量来补偿漏服的剂量。这会增加不良副作用的出现概率。如果您不能确定如何用药，可咨询医生或药剂师。

       服用了过量药物或其他健康人误服：如果您认为自己或他人服用了过量的药物，要立即给您的医生打电话或到最近医院的急诊室就诊。即使您没有不适或中毒的症状，也应如此。可能需要进行治疗。

        普纳替尼适应症:
 
        适用于为治疗对既往酪氨酸激酶抑制剂治疗耐药或不能耐受的有慢性相，加速相，或母细胞相慢性粒性白血病(CML)成年患者。
 

         在成人的以下每个阶段，普纳替尼用于治疗CML:

　　  慢性期：CML的第一阶段，如果有任何症状，则症状较轻。

　　  加速阶段：CML的第二阶段，在此阶段您开始出现更多症状，血液中癌细胞的数量增加。

　　  爆炸阶段：CML的第三阶段，即最严重的阶段，其中您具有最严重的副作用，并且血液中癌细胞的数量非常高。

　  　尽管普纳替尼可以在慢性期治疗CML，但这并不意味着它可以用作治疗癌症的第一种药物。这是因为普纳替尼的副作用比TKI药物类别中的其他药物严重得多。

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