普纳替尼产品介绍:

       普纳替尼（Ponatinib）是适用于成人慢性期的白血病治疗，  是属于第三代BCR-ABL（白血病融合基因）酪氨酸激酶抑制剂（TKIs）。2012年12月14日美国FDA 特许经过快速审批普纳替尼（Ponatinib）上市销售，用于ABL T315I突变的慢性粒细胞白血病（CML）或费城染色体阳性（Ph+）的急性淋巴细胞白血病（ALL）的治疗，也可用于对以往酪氨酸激酶抑制剂 （TKI）耐药或不耐受的CML 或ALL的治疗。

普纳替尼适应症:

      普纳替尼（Ponatinib）适用于为治疗对既往酪氨酸激酶抑制剂（TKIs）治疗耐药或不能耐受的有慢性相，加速相，或母细胞相慢性粒性白血病(CML,Chronic Myelogenous Leukemia)成年患者。

       尽管第一代、二代TKIs改善了CML及Ph+ALL患者(philadelphiachromosome，Ph,费城染色体)(acute lymphoblastic leukemia，ALL,急性淋巴细胞白血病)的临床结局，但TKIs耐药仍发生在一些BCR-ABL突变患者中，尤其是“T315I”突变患者。

         第三代TKIs普纳替尼在获批之前，对于BCR-ABL突变患者耐药、难治或不耐受等情况市场上没有TKIs能克服这种现状。
        1，对于加速期CML，  普纳替尼取得的主要血液学反应率分别为55%；
        2，对急变期CML，      普纳替尼取得的主要血液学反应率分别为31%；
        3，对于Ph+急淋患者，普纳替尼取得的主要血液学反应率分别为41%。
       因此，普纳替尼（Ponatinib）是一种口服酪氨酸激酶抑制剂，给难治性的CML患者带来了福音，特别是对于T315I突变的CML患者来说，普纳替尼在临床方面是重要的选择。

       在普纳替尼（Ponatinib）Ph + ALL和CML评估（PACE）试验中，接受单药普纳替尼治疗的患者与欧洲骨髓移植登记处报告的allo-SCT患者OS(临床试验中患者从随机化分组至因任何原因引起的死亡时间)的事后、回顾性、间接比较，CML分层进行了疾病阶段和Ph + ALL。Kaplan-Meier生存曲线和多变量Cox比例风险模型用于比较干预组之间的OS，调整从诊断到干预的时间、年龄、性别和地理区域，报告了24个月和48个月的OS率和中位OS。
 

在服用普纳替尼（Ponatinib）时，通常需要患者身体的各项数据，包括充血性心衰、高血压、胰腺炎、出血、心律失常等情况。
1，对充血性心衰，则要监视患者其心衰的体征和症状和临床有指针时治疗。
2，对于高血压的患者：则要监视高血压和临床有指针时治疗。
3，对于胰腺炎患者：每月监视血清酯酶；可以中断或终止服用普纳替尼。
4，对于出血：对严重出血中断普纳替尼服用。
5，对于液体潴zhū留：监视患者是否液体潴留，需要中断或终止普纳替尼服用。潴留：指液体与气体在体内不正常地聚集停留。

普纳替尼在全球的首仿药是碧康制药生产的普纳替尼（Ponatinib），到目前为止，是唯一获得政府监管机构批准合法生产的仿制药。

碧康制药的普纳替尼（Ponatinib）可信吗？
碧康制药是南亚地区唯一执行欧盟技术规范的企业，由欧洲财团参与投资的，并且在孟加拉两大证券交易所主板上市的大型制药企业，产品符合欧洲药典和美国药典标准。市场上也有来源不明的所谓同一种仿制药，可能在主要成份含量与碧康产品相接近，但由于不具备严格规范的GMP标准生产场所和政府部门的严格监管，其产品中影响药物吸收率的溶出度和生物利用度也与碧康产品具有很大差异。 在此，泽今健康小编提醒患者为保证用药的安全，敬请谨慎选择普纳替尼！

普纳替尼用法与用量:

推荐剂量是45mg，每天1次，有或无食物口服；
只要没有出现疾病进展或不可接受的毒性证据，应继续治疗；
对血液学和非-血液学毒性调整剂量或中断给药。

普纳替尼常见不良反应有哪些？
      最常见非血液学不良反应(≥20%)是高血压，皮疹，腹痛，疲乏，头痛，干皮肤，便秘，关节痛，恶心，和发热。血液学不良反应包括血小板减少，贫血，中性粒细胞减少，淋巴细胞减少，和白细胞减少。


特殊人群中怎么使用普纳替尼：

充血性心衰：监视患者充血性心衰的体征和症状和临床有指针时治疗。

高血压：监视高血压和临床有指针时治疗。
胰腺炎：每月监视血清酯酶； 中断或终止服药。
出血：对严重出血中断服药。
液体潴留：监视患者液体潴留，应中断，或降低剂量，乃至终止服药。
心律失常：监视心律失常的症状。
骨髓抑制：血小板减少，中性粒细胞减少，和贫血可能需要中断或减低剂量。每两周监视全细胞计数共3个月和然后每月和当临床上指示。对ANC < 1000/mm3或血小板减少 < 50000/mm3中断服药。 肿瘤溶解综合征：开始用普纳替尼治疗前确保水化和纠正高尿酸水平。
伤口愈合受到损害和胃肠道穿孔：在接受大型手术患者中短暂中断治疗。
胚胎-胎儿毒性：可能致胎儿危害。劝告妇女对胎儿的潜在风险。

更多普纳替尼（Ponatinib）说明信息，请参阅文章普纳替尼/帕纳替尼(PONATINIB，Iclusig)中文说明书