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慢性粒细胞白血病CML简介

2022-05-27 11:05 来源:上海泽今健康官网 作者:泽今 点击:

       慢性粒细胞白血病CML是一种造血干细胞克隆增生性疾病,骨髓以髓系增生,外周血白细胞增多及脾脏肿大为主要特征。90%以上患者骨髓细胞中存在特征性的费城染色体(Ph染色体)和(或)BCR/ABL融合基因。中位生存期3~4年。 普纳替尼Ponatinib)是第三代BCR-ABL酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)。对于难治性的CML患者,尤其有T315I突变的患者来说,该药成为非常重要的临床选择。目前在国内未上市。
 

慢性粒细胞白血病CML简介

1.慢性期山东中医药大学附属医院血液病科徐瑞荣

        (1)症状:通常大多数CML患者临床上处于“慢性”或“稳定”阶段,此期可持续3~4年。常见的症状包括:贫血、脾区不适、出血及乏力、体重减轻和低热等代谢增高的表现。20%~40%的患者无症状,因常规体检发现白细胞数、血小板数增高或脾脏肿大而诊断。少数病人有痛风性小关节疼痛。此外,还有视力障碍、神经系统病变以及阴茎异常勃起等。慢性期患者不易感染,发热少见。

       (2)体征:主要表现为脏器浸润。90%患者脾脏肿大,程度不一,肋下可及至巨脾伸延至盆腔,质硬常有明显切迹。脾栓塞时脾区可触及摩擦感或闻及摩擦音。可有轻到中度肝脏肿大,淋巴结肿大少见。胸骨常有压痛,以胸骨柄的下端为著。眼底视网膜浸润,可见到视网膜血管迂回扩张,并可见呈片状的出血斑以及白色浸润中心。

 2.急变期  
       慢性期经过数月或数年之后,恶性造血干细胞极度增生,骨髓原粒+早幼粒细胞≥20%,可伴由血小板衍生生长因子过多引起的骨髓纤维化改变。每个病人何时急变尚不能预测。一旦发生急变,病情迅速恶化,治疗非常困难,存活期很少超过6~12个月。

(1)症状:有不明原因的发热、脾进一步肿大;出现骨痛、出血以及髓外肿物等浸润现象,如淋巴结肿大、皮肤软组织肿块或溶骨性病变。

(2)急变类型:

    ①约65%为急粒变:包括:A.原始粒细胞危象,病情突然骤变,骨髓或血液中出现大量的原始粒细胞,原粒+早幼粒>90%,病情发展快,病程短,一般在1~2个月内死亡;B.慢粒急变,指CML经数周至数月的转变过程,出现急性白血病的所有征象。骨髓中原始+早幼粒>20%。对治疗耐药,生存期不超过6个月。

     ②约30%为急淋变:包括普通型急性淋巴细胞白血病(C-ALL)、非T非B淋巴细胞白血病、前B细胞白血病及B、T细胞白血病。急淋变经过长春新碱及泼尼松可获暂时的缓解,但最终在0.5~1年内死亡。

     ③5%为其他少见类型的急髓变:包括组织细胞变、红白血病变、巨核细胞变及急性单核细胞变。血象、骨髓象、细胞形态学等改变有其相应的特征,且预后差,绝大多数患者急变后6个月内死亡。

3.加速期  
        介于慢性期和急性期之间,此期临床开始出现低热、脾大等现象,贫血逐渐加重,白细胞持续上升,幼稚细胞开始增多,原粒+早幼粒≥10%,对原来有效的药物出现耐药。在数周或数月内即可演变成典型的急性期。染色体在此期已有变化如急性期,故染色体的改变早于血液学和临床的转变,可作为疾病进展及预后判断的指标。

 

19世纪中期CML成为第一个被命名为白血病的血液系统恶性肿瘤

目前治疗目标:尽快达到完全细胞遗传学反应(CCyH)以及更深的分子学反应、提高生活质量和功能性治愈CML治疗经历了放疗、化疗、免疫治疗、骨髓移植、分子靶向治疗等系列治疗措施疗效逐渐提高。

 

 

慢性粒细胞白血病CML简介

慢性粒细胞白血病CML简介

       普纳替尼Ponatinib)是第三代BCR-ABL酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)。对于难治性的CML患者,尤其有T315I突变的患者来说,该药成为非常重要的临床选择。目前在国内未上市。

关于慢性髓性白血病(CML)你知道多少?

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